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COS'E' L'IDROCEFALO

L'idrocefalo è una patologia frequente sia nei bambini che negli adulti.
E' caratterizzato da un accumulo di liquido cefalorachidiano (liquor) nei ventricoli cerebrali con conseguente ipertensione endocranica e comparsa di sintomi tipici quali: cefalea, vomito, disturbi visivi (fino alla cecità), disturbi della coscenza (fino al coma), ecc.

CAUSE
Può essere congenito, malformativo ma anche acquisito su base tumorale, post-infettiva o post-emorragica, dove spesso rappresenta la complicanza più temibile della malattia di base.
L'idrocefalo normoteso dell'anziano è caratterizzato da una dilatazione delle strutture ventricolari cerebrali conseguente a variazioni ricorrenti o transitorie della pressione endocranica. I sintomi tipici sono caratterizzati dalla 'triade': incontinenza urinaria, disturbi della marcia, disturbi della memoria. Il quadro neuroradiologico di questi pazienti è sovrapponibile a quelli affetti da demenza senile (Morbo di Alzheimer). Una attenta diagnosi risulta fondamentale per porre la giusta indicazione chirurgica per trattare l'idrocefalo normoteso ed evitare di operare pazienti con demenza senile che non risponderebbero al trattamento.

TRATTAMENTO CHIRURGICO
Il corretto approccio al paziente idrocefalico tende primariamente a valutare se vi sia la possibilità di un trattamento risolutivo endoscopico (guarigione totale!!!) e, nel caso ciò non sia possibile, di usare una derivazione ventricolo-peritoneale o ventricolo-atriale più idonea al caso clinico specifico, fra le centinaia di diverse valvole in commercio che vanno da quelle meno sofisticate a quelle di più recente e particolare ideazione, come quelle che drenano il liquor direttamente nel seno venoso trasverso cerebrale

CONSIDERAZIONI
Le recenti evoluzioni del trattamento dell'idrocefalo considerano questa patologia come una delle aree più controverse per la gestione chirurgica al fine di consentire una guarigione definitiva.
Fino a qualche anno fa, questi pazienti venivano trattati esclusivamente con l'impianto di sistemi derivativi interni, costituiti da un tubo di silicone che consente lo sfogo di liquor accumulato dal sistema ventricolare nell'atrio cardiaco o nel peritoneo, con flusso regolato da una valvola meccanica. Questo trattamento non porta alla guarigione ma risolve transitoriamente il problema dato che la durata di funzionamento si aggira in media sui 10-12 anni (raro), con pazienti che vengono operati anche più volte all'anno per la comparsa delle frequenti e temibili complicanze infettive, idrodinamiche e meccaniche, con sintomi che vanno da una semplice cefalea, vomito, calo della vista (non recuperabile) ad altri innumerevoli sintomi "minori" che spesso vengono sottovalutati e misconosciuti dagli stessi neurochirurchi poichè presenti in pazienti con idrocefalo attivo che però mostrano ventricoli piccoli, a causa dell'IPERDRENAGGIO CRONICO, frequentissimo nei pazienti portatori delle diffusissime valvole a pressione differenziale
L' iperdrenaggio cronico è caratterizzato da rigidità e perdita delle capacità elastiche delle pareti ependimarie dei ventricoli cerebrali, con impossibilità alla riespansione volumetrica degli stessi per compensare l'ipertensione liquorale in atto e, conseguente, precoce sintomatologia clinica di ipertensione endocranica, spesso grave, con apparente quadro neuroradiologico di "ventricoli normali o piccoli" che però, in realtà, in questi pazienti, normali non sono.
Nel 1964 S.Halkim dimostrava, nella sua tesi, che il cervello si comporta come una spugne che, quando viene compressa e poi rilasciata, non si riespande; infatti i pazienti con idrocefalo marcato che rispondono con la guarigione all'intervento endoscopico di terzo-ventricolo-cisterno-stomia (dove viene ripristinato un fisiologico riassorbimento del liquor) presentano solo una minima riduzione del volume ventricolare, con ventricoli che rimangono grandi, sottolineando la patologicità di una importante riduzione volumetrica dei ventricoli cerebrali, nei pazienti derivati.
L'iperdrenaggio favorisce, inoltre, una precoce disfunzione del sistema derivativo poichè provoca, sempre a causa dei ventricoli piccoli, un contatto costante del catetere con le pareti ependimarie e soprattutto con i plessi coroidei (strutture vascolari intraventricolari che producono il liquor) che lo aggrediscono arrivando ad ostruirlo.
Nei bambini inoltre, a causa della crescita staturale, è spesso necessario reintervenire prima che si verifichi un mal funzionamento del sistema.
La ricerca in questo campo ha portato a realizzare valvole molto sofisticate, cateteri impregnati di antibiotico ed elaborati protocolli chirurgici al fine di ridurre al minimo la inaccettabile alta frequenza di reintervento in questi pazienti.

TECNICA ENDOSCOPICA
Oltre alle derivazioni liquorali, la chirurgia dell'idrocefalo da alcuni anni si avvale della tecnica endoscopica che ha entusiasmato in modo prorompente gli addetti ai lavori, consentendo la guarigione completa (senza protesi alcuna) di molti pazienti che altrimenti, se trattati con il sistema classico di derivazione ventricolo-peritoneale o ventricolo-atriale, sarebbero condannati ad una vita di reinterventi, con il costante rischio di trovarsi improvvisamente colpiti da gravi infezioni del sistema o da probabili malfunzionamenti della valvola.
Il trattamento endoscopico consiste nel praticare un piccolo foro sul pavimento del terzo ventricolo bypassando l'ostruzione, congenita o acquisita, causa dell'idrocefalo stesso e permettendo al liquor di poter defluire nella cisterna liquorale interpeduncolare e da lì nello spazio subaracnoideo per raggiungere le granulazioni aracnoidee del Pacchioni che sono le normali strutturedi riassorbimento del liquor, ripristinando una normale circolazione ed un riassorbimento fisiologico del liquor.
Con questa tecnica è inoltre spesso possibile trattare direttamente la causa dell'idrocefalo, risolvendo sia la malattia che la "complicanza idrocefalo" associata.
Questo trattamento presenta il suo massimo successo nelle stenosi congenite o acquisite dell'acquedotto di Silvio con un 98% circa di guarigione completa e definitiva e con alte percentuali di successo su molte altre forme di idrocefalo, tantochè è ormai considerato, dai più esperti, come l'intervento da eseguire sempre, se indicato, come prima scelta e lasciare la derivazione solo per quelli che, purtroppo, non rispondono al trattamento endoscopico.